ІНШІ ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ (Q80-Q89)
Q80 Вроджений іхтіоз
Виключено: хвороба Рефсума (G60.1)
Q80.0 Звичайний іхтіоз
Q80.1 Іхтіоз, пов'язаний з X-хромосомою [Х-зчеплений іхтіоз]
Q80.2 Пластинчастий [ламелярний] іхтіоз
Колодієве немовля
Q80.3 Вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія
Q80.4 Іхтіоз плода [плід «Арлекін»]
Q80.8 Інший вроджений іхтіоз
Q80.9 Вроджений іхтіоз, неуточнений
Q81 Бульозний епідермоліз
Q81.0 Бульозний епідермоліз, простий
Виключено: синдром Коккейна (Q87.11)
Q81.1 Бульозний епідермоліз, летальний
Синдром Херліца
Q81.2 Бульозний епідермоліз, дистрофічний
Q81.8 Інший бульозний епідермоліз
Q81.9 Бульозний епідермоліз, неуточнений
Q82 Інші вроджені вади розвитку шкіри
Виключено:
Ентеропатичний акродерматит (E83.2)
Вроджена еритропоетична порфірія (E80.0)
Пілонідальна кіста чи пазуха (L05.-)
Синдром Стерджа-Вебера(-Дімітрі) (Q85.82)
Q82.0 Спадковий лімфатичний набряк [лімфедема]
Q82.1 Ксеродермія пігментна
Q82.2 Мастоцитоз
Кропив’янка пігментна
Виключено: злоякісний мастоцитоз (C96.2)
Q82.3 Нетримання пігмента [incontinentia pigmenti]
Q82.4 Ектодермальна дисплазія (ангідротична)
Виключено: Синдром Елліса-ван-Кревельда (Q77.6)
Q82.5 Вроджені непухлинні невуси
Родима пляма БДВ
Невус:
- вогняний
- кольору портвейну
- криваво-червоний
- кавернозний
- судинний БДВ
- бородавчастий
Виключено:
Кавові плями [cafe au lait spots] (L81.3)
Лентиго (L81.4)
Невус:
- павутинний (I78.1)
- меланоформний (D22.-)
- БДВ (D22.-)
- пігментний (D22.-)
- павукоподібний (I78.1)
- зірчастий (I78.1)
Q82.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри
◙Q82.81 Гідротична ектодермальна дисплазія
◙Q82.82 Генералізований еластоліз
Гіпереластичність шкіри
◙Q82.89 Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри
Аномальні долонні складки
Додаткові шкірні мітки
Доброякісна сімейна пухирчатка [хвороба Хейлі-Хейлі]
Дерматогліфічні аномалії
Спадковий долонно-підошовний кератоз
Фолікулярний кератоз [хвороба Дар’є-Уайта]
Виключено: синдром Елерса-Данлоса (Q79.6)
Q82.9 Вроджена вада розвитку шкіри, неуточнена
Q83 Вроджені вади розвитку молочної залози
Виключено: відсутність грудного м'яза (Q79.81)
Q83.0 Вроджена відсутність молочної залози та соска
Q83.1 Додаткова молочна залоза
Численні молочні залози
Q83.2 Відсутність соска
Q83.3 Додатковий сосок
Численні соски
Q83.8 Інші вроджені вади розвитку молочної залози
Гіпоплазія молочної залози
Маленький сосок
Q83.9 Вроджена вада розвитку молочної залози, неуточнена
Q84 Інші вроджені вади розвитку зовнішнього покриву
Q84.0 Вроджена алопеція
Вроджений атрихоз
Q84.1 Вроджені морфологічні ушкодження волосся, не класифіковані в інших рубриках
Намистоподібне волосся
Монілетрікс
Кільцеподібне волосся
Синдром кучерявого волосся
Виключено: Хвороба Менкеса (хвороба кучерявого волосся) (хвороба стального волосся) (E83.0)
Q84.2 Інші вроджені аномалії волосся
Вроджений(а):
- гіпертрихоз
- аномалія волосся БДВ
Збережене пушкове волосся
Q84.3 Аноніхія
Виключено: синдром (відсутності) (недорозвитку) нігтів-надколінка (Q87.23)
Q84.4 Вроджена лейконіхія
Q84.5 Збільшення та гіпертрофія нігтів
Вроджене випадання нігтів
Пахіоніхія
Q84.6 Інші вроджені вади розвитку нігтів
◙Q84.60 Вроджена вада розвитку нігтів, неуточнена
◙Q84.61 Вроджений булавоподібний ніготь
◙Q84.62 Вроджена койлоніхія (ложкоподібний ніготь)
◙Q84.69 Інші вроджені вади розвитку нігтів
Q84.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку зовнішніх покривів
◙Q84.81 Вроджена аплазія шкіри
◙Q84.89 Інші уточнені вроджені вади розвитку зовнішніх покривів
Q84.9 Вроджена вада розвитку зовнішнього покриву, неуточнена
Вроджена:
|
} | зовнішнього покриву БДВ |
Q85 Факоматози, не класифіковані в інших рубриках
Виключено:
Атаксія-телеангіектазія [синдром Луї-Бар] (G11.3)
Сімейна дизавтономія [Райлі-Дея] (G90.1)
Q85.0 Нейрофіброматоз (незлоякісний)
▼0233 Хвороба Реклінгхаузена
Включено: морфологічний код M9540 з поведінковим кодом /1
Виключено: хвороба Реклінгхаузена кісток (E21.0)
Q85.1 Туберозний склероз
Хвороба Бурневілля
Епілоя
Q85.8 Інші факоматози
Виключено: синдром Меккеля-Грубера (Q89.83)
◙Q85.81 Синдром Пейтца-Єгерса (Турена)
◙Q85.82 Синдром Стерджа-Вебера(-Дімітрі)
◙Q85.83 Синдром фон Гіппеля-Ліндау
◙Q85.84 Синдром Гарднера
Аденоматозні поліпи з остеомами черепа та пухлинами шкіри
◙Q85.89 Інші уточнені факоматози
Q85.9 Факоматоз, неуточнений
Гамартоз БДВ
Q86 Синдроми вроджених вад розвитку, обумовлені відомими екзогенними факторами, не класифіковані в інших рубриках
Виключено:
Гіпотиреоз, пов'язаний з дефіцитом йоду (E00-E02)
Нетератогенний вплив речовин, які передаються через плаценту або грудне молоко (P04.-)
Q86.0 Алкогольний синдром у плода (дисморфія)
Фетальний алкогольний спектр порушень (фетальний алкогольний синдром)
Q86.1 Гідантоїновий синдром у плода
Синдром Медоу
Q86.2 Дисморфія, зумовлена варфарином
Q86.8 Інші синдроми вроджених вад, обумовлені дією відомих екзогенних чинників
◙Q86.81 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією вальпроату
◙Q86.82 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією вітаміну А
◙Q86.83 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією талідоміду
◙Q86.84 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією цитотоксичного препарату
◙Q86.85 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією інших лікарських засобів
Виключено: дисморфія, зумовлена варфарином (Q86.2)
◙Q86.86 Вроджені вади розвитку, обумовлені іонізуючим випромінюванням
◙Q86.87 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією метилртуті
◙Q86.89 Вроджені вади розвитку, обумовлені дією інших уточнених екзогенних чинників
Q87 Інші уточнені синдроми вроджених вад розвитку, що охоплюють кілька систем
▼0005
Q87.0 Синдроми вроджених вад, що впливають переважно на зовнішній вигляд обличчя
◙Q87.00 Циклопія
Циклопізм
Циклопи
Циклоцефалія
◙Q87.01 Акроцефалополісиндактилія
Акроцефалополісиндактилія тип І, синдром Ноака
Акроцефалополісиндактилія тип ІІ, синдром Карпентера
◙Q87.02 Акроцефалосиндактилія
Синдром Аперта
Цефалодактилія Вогта
◙Q87.03 Синдром криптофтальма
Синдром Фрейзера
◙Q87.04 Синдром Трічера Коллінза [-Франческетті] [-Кляйна]
Виключено: щелепно-лицьовий дизостоз, як окрема аномалія (Q75.4)
◙Q87.05 Синдром Халлермана-Штрайфа
Виключено: очно-нижньощелепний дизостоз, як окрема аномалія (Q75.5)
◙Q87.06 Послідовність (секвенція) П’єра Робена
Послідовність (секвенція) та синдром П’єра Робена
◙Q87.07 Синдром Пена-Шокейра
Синдроми камптодактилії, анкілозу, щелепно-лицьових аномалій, легеневої гіпоплазії
◙Q87.08 Синдром Гольденхара
| Фаціо-аурикуло-вертебральна Окуло-аурикуло-вертебральна [геміфаціальна мікросомія] |
} | дисплазія |
◙Q87.09 Інші уточнені синдроми вроджених вад, що впливають переважно на зовнішній вигляд обличчя
Синдром вродженої вади, що впливає переважно на зовнішній вигляд обличчя, БДВ
Дискраніопігофалангізм
Спадкова прогресуюча артроофтальмопатія
Синдром:
- FG [Опіца-Каведжіа]
- Мебіуса
- Мора
- Ц-синдром Опіца [тригоноцефалії]
- рото-лице-пальцевий тип І та ІІ
- Стіклера
- трихо-рино-фаланговий тип І та ІІ [Лангера-Гідіона]
- Ульріха-Фейхтігера
Виключено:
Херувізм (K10.8)
Синдром Ваарденбурга (E70.3)
Q87.1 Синдроми вроджених вад, що проявляються карликовістю
Виключено:
Синдром Елліса-ван-Кревельда (Q77.6)
Синдром Тернера(-Ульріха) (Q96.-)
◙Q87.11 Синдром Коккейна
◙Q87.12 Синдром Корнелії де Ланге
Амстердамська карликовість [Синдром Брахмана-де Ланге]
◙Q87.13 Синдром Нунана
Тернероїдний синдром з нормальним каріотипом
◙Q87.14 Синдром Прадера-Віллі
◙Q87.15 Синдром Рассела-Сільвера
◙Q87.16 Синдром Секкеля
| Птахоголовий Мікроцефалія, з пропорційною статурою |
} | карлик (карликовість) |
◙Q87.17 Синдром Сміта-Лемлі-Опіца
Дефіцит 7-дегідрохолестерол редуктази
◙Q87.18 Синдром Шегрена-Ларссона
Дефіцит жирний спирт : нікотинамід-аденін-динуклеотид оксидоредуктази
◙Q87.19 Інші уточнені синдроми вроджених вад, що проявляються карликовістю
Синдром вродженої вади, що проявляється карликовістю, БДВ
Синдром:
- Арскога
- Дубовіца
- Робінова-Сільвермена-Сміта
Q87.2 Синдроми вроджених вад з переважним залученням кінцівок
Виключено: анемія Фанконі з відсутністю променевої кістки (D61.0)
◙Q87.21 Синдром Хольта-Орама
◙Q87.22 Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера
◙Q87.23 Синдром (відсутності) (недорозвинення) нігтів-надколінка
◙Q87.24 Синдром Рубінштейна-Тейбі
◙Q87.25 Синдром сиреномелії [зрощення нижніх кінцівок]
◙Q87.26 Тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки
Синдром TAR
◙Q87.27 VATER асоціація
VACTERL асоціація
◙Q87.28 Синдром вродженої вади з ектродактилією, не класифікований в інших
рубриках
| Ектродактилії - ектодермальної дисплазії - щілини губи та щілини піднебіння [EEC] Limb-mammary syndrome |
} | синдром |
Виключено: ектродактилія БДВ (Q71.6)
◙Q87.29 Інші синдроми вроджених вад з переважним ураженням кінцівок
Синдром вродженої вади з переважним ураженням кінцівок БДВ
Q87.3 Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом [гігантизмом] на ранніх етапах розвитку
◙Q87.31 Синдром Беквіта-Відеманна
Синдром Беквіта
◙Q87.32 Синдром Сотоса
Церебральний гігантизм
◙Q87.33 Синдром Уівера
◙Q87.39 Інші уточнені синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом [гігантизмом] на ранніх етапах розвитку
Синдром вродженої вади, що проявляється надмірним ростом на ранніх етапах розвитку, БДВ
Q87.4 Синдром Марфана
Арахнодактилія БДВ Q87.5 Інші синдроми вроджених аномалій з іншими змінами скелета
Q87.8 Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках
◙Q87.81 Синдром Альпорта
Спадковий нефрит
◙Q87.82 Синдром Лоренса-Муна-Бідля
Синдром Лоренса-Муна [-Барде]-Бідля
◙Q87.83 Синдром Цельвегера
Синдром Цельвегера – це пероксисомна патологія.
Виключено:
Синдром псевдо-Цельвегера (E88.8)
Цельвегер-подібний синдром (E88.8)
◙Q87.84 Синдром Вільямса
◙Q87.85 Синдром Ангельмана
◙Q87.86 Синдром CHARGE
Асоціація CHARGE
Примітка:
Кожна літера акроніма CHARGE означає конкретну діагностичну ознаку:
C – колобома
H – вада серця
A – атрезія хоан
R – затримка росту та/або розвитку
G – гіпоплазія статевих органів
E – вади розвитку вуха
◙Q87.87 Вело-кардіо-фаціальний синдром [ВКФС]
| Делеції 22q11 CATCH 22 Шпрінтцена |
} | синдром |
Виключено: синдром Ді Джорджі (D82.1)
◙Q87.88 G/BBB синдром Опіца
ВВВ синдром, зв’язаний з Х-хромосомою
G синдром
| Гіпоспадії-дисфагії Гіпертелоризму-гіпоспадії |
} | синдром |
| Опіца G/BBB Опіца |
} | синдром, зв’язаний з Х-хромосомою |
Синдром Опіца-Фріаса
Виключено:
Опіца:
- Ц-синдром (Q87.09)
- Хвороба (D73.2)
◙Q87.89 Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках
Q89 Інші вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках
Q89.0 Вроджені вади розвитку селезінки
◙Q89.00 Вроджена вада розвитку селезінки, неуточнена
◙Q89.01 Вроджена аспленія
Вроджена відсутність селезінки
Для ідентифікації ізомерії вушка передсердя використовують додатковий код (Q20.6), якщо необхідно.
◙Q89.02 Додаткова селезінка
Поліспленія
Для ідентифікації ізомерії вушка передсердя використовують додатковий код (Q20.6), якщо необхідно.
◙Q89.03 Ектопічна селезінка
◙Q89.04 Вроджена гіпоплазія селезінки
◙Q89.05 Вроджена гіперплазія селезінки
Вроджена спленомегалія
◙Q89.09 Інші уточнені вроджені вади розвитку селезінки
Деформована селезінка
Виключено: аспленія (Q89.01)
Q89.1 Вроджені вади розвитку надниркової залози
◙Q89.10 Вроджена вада розвитку надниркової залози, неуточнена
◙Q89.11 Вроджена відсутність надниркової залози
◙Q89.12 Вроджена гіпоплазія надниркової залози
◙Q89.13 Додаткова надниркова залоза
◙Q89.14 Ектопічна надниркова залоза
◙Q89.19 Інші уточнені вроджені вади розвитку надниркової залози
Виключено: вроджена гіперплазія надниркової залози (E25.0)
Q89.2 Вроджені вади розвитку інших ендокринних залоз
◙Q89.20 Вроджена вада розвитку інших ендокринних залоз, неуточнена
◙Q89.21 Вроджені вади розвитку гіпофіза
◙Q89.22 Вроджені вади розвитку щитоподібної залози
◙Q89.23 Кіста щитоподібно-язикової протоки, що збереглася
◙Q89.24 Щитоподібно-язикова кіста
◙Q89.25 Вроджені вади розвитку прищитоподібної залози
◙Q89.26 Вроджені вади розвитку загруднинної залози
◙Q89.29 Вроджені вади розвитку інших ендокринних залоз
Q89.3 Situs inversus [транспозиція внутрішніх органів]
Виключено:
Декстрокардія БДВ (Q24.0)
Лівокардія (Q24.1)
◙Q89.30 Situs inversus [транспозиція внутрішніх органів], неуточнений
Situs inversus [транспозиція внутрішніх органів], БДВ
◙Q89.31 Декстрокардія з локалізаційною інверсією
◙Q89.32 Дзеркально відображене розміщення передсердь з локалізаційною інверсією
◙Q89.33 Дзеркальне розміщення внутрішніх органів черевної порожнини
Situs transversus органів черевної порожнини
Транспозиція внутрішніх органів черевної порожнини
◙Q89.34 Дзеркальне розміщення внутрішніх органів грудної клітки
Situs transversus органів грудної клітки
Транспозиція внутрішніх органів грудної клітки
◙Q89.35 Синдром Картагенера
Тріада Картагенера
Виключено: інший синдром циліарної дискінезії (J98.8)
◙Q89.39 Інший уточнений situs inversus [транспозиція внутрішніх органів]
Q89.4 Двійнята, що зрослися
◙Q89.40 Двійнята, що зрослися, неуточнені
◙Q89.41 Дицефалія
Двійнята з двома головами та одним тулубом
◙Q89.42 Краніопаг
Двійнята, що зрослися черепами
◙Q89.43 Торакопаг
Двійнята, що з’єднані в ділянці грудної клітини
◙Q89.44 Ксифопаг
Двійнята, що з’єднані в ділянці мечоподібного відростка
◙Q89.45 Пігопаг
Двійнята, що з’єднані в ділянці крижів
◙Q89.46 Акардіальний близнюк
◙Q89.49 Інші уточнені двійнята, що зрослися
Q89.7 Численні вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках
Виключено: синдроми вроджених вад розвитку, що охоплюють кілька систем (Q87.-)
◙Q89.71 Дизморфічні ознаки
Дизморфія БДВ
◙Q89.79 Численні вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках
Численні вроджені:
аномалії БДВ
деформації БДВ
Q89.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку
◙Q89.81 Наслідки каудальної дисплазії
Синдром каудальної регресії
◙Q89.82 Пентада Кантрелла
Торакоабдомінальний синдром
◙Q89.83 Синдром Меккеля-Грубера
Мікроцефалія з кістозною хворобою нирок
◙Q89.89 Інші уточнені вроджені вади розвитку
Вроджена вада розвитку БДВ
Q89.9 Вроджена вада розвитку, неуточнена
Вроджена:
- аномалія БДВ
- деформація БДВ