ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Q00-Q07)
Q00 Аненцефалія та подібні вади розвитку
Q00.0 Аненцефалія
◙Q00.00 Аненцефалія, неуточнена
Виключено: гідраненцефалія (Q04.36)
◙Q00.01 Неповна аненцефалія
Геміаненцефалія
Геміцефалія
◙Q00.02 Повна аненцефалія
◙Q00.03 Акранія
◙Q00.04 Ацефалія
◙Q00.09 Інша аненцефалія
Амієленцефалія
Q00.1 Краніорахішизис
Рахішизис:
- повний
- краніоспінальний
- тотальний
Q00.2 Іненцефалія
◙Q00.20 Іненцефалія, неуточнена
◙Q00.21 Іненцефалія, відкрита
◙Q00.22 Іненцефалія, закрита
Q01 Енцефалоцеле
Включено:
Енцефаломієлоцеле
Гідроенцефалоцеле
Гідроменінгоцеле, черепне
Менінгоцеле, церебральне
Менінгоенцефалоцеле
Необхідно також кодувати вроджену гідроцефалію (Q03.8- - Q03.9), якщо є.
Виключено:
набута грижа головного мозку (G96.8)
Синдром Меккеля-Грубера (Q89.83)
Q01.0 Лобове енцефалоцеле
Q01.1 Носолобове енцефалоцеле
Q01.2 Потиличне енцефалоцеле
Заднє енцефалоцеле
Q01.8 Енцефалоцеле інших локалізацій
◙Q01.81 Тім’яне енцефалоцеле
◙Q01.82 Орбітальне енцефалоцеле
◙Q01.83 Назальне енцефалоцеле
◙Q01.84 Носоглоткове енцефалоцеле
◙Q01.89 Енцефалоцеле інших уточнених локалізацій
Решітчасте енцефалоцеле
Q01.9 Енцефалоцеле, неуточнене
Q02 Мікроцефалія
Гідромікроцефалія
Мікроенцефалія
Виключено:
Синдром Меккеля-Грубера (Q89.83)
Мікроцефалія з кістозною хворобою нирок (Q89.83)
Мікроцефалія внаслідок:
- вродженої інфекції (P35-P37)
- впливу іонізуючого випромінювання (Q86.86)
Q03 Вроджена гідроцефалія
Включено: гідроцефалія у новонародженого
Виключено:
Синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0)
Гідроцефалія:
- набута
- у новонародженого (P91.7)
- БДВ (G91.-)
- внаслідок вродженого токсоплазмозу (P37.1)
- у сполученні з spina bifida (Q05.0- - Q05.4-)
Q03.0 Вроджена вада сільвієвого водопроводу
◙Q03.01 Вроджений стеноз та обструкція сільвієвого водопроводу
◙Q03.09 Інші вроджені вади сільвієвого водопроводу
Вроджена вада сільвієвого водопроводу БДВ
Q03.1 Атрезія отворів Мажанді та Лушки
Синдром Денді-Уокера
Q03.8 Інша вроджена гідроцефалія
◙Q03.81 Вроджена суміжна гідроцефалія
◙Q03.89 Інша вроджена гідроцефалія
Q03.9 Вроджена гідроцефалія, неуточнена
Q04 Інші вроджені вади розвитку мозку
Виключено:
Циклопія (Q87.00)
Макроцефалія (Q75.3-)
Q04.0 Вроджені вади розвитку мозолистого тіла
◙Q04.00 Вроджені вади розвитку мозолистого тіла, неуточнені
◙Q04.01 Агенезія мозолистого тіла
◙Q04.09 Інші вроджені вади розвитку мозолистого тіла
Q04.1 Ариненцефалія
Q04.2 Голопрозенцефалія
Апрозенцефалія
Цебоцефалія
Q04.3 Інші та неуточнені редукційні деформації мозку
Виключено: вроджені вади розвитку мозолистого тіла (Q04.0-)
◙Q04.30 Редукційні аномалії мозку, неуточнені
◙Q04.31 Редукційні аномалії головного мозку
◙Q04.32 Редукційні аномалії гіпоталамуса
◙Q04.33 Редукційні аномалії мозочка
◙Q04.34 Агірія та лісенцефалія
Синдром Уокера-Варбурга
◙Q04.35 Мікрогірія та пахігірія
Мікрополігірія
Полігірія
◙Q04.36 Гідраненцефалія
Виключено: у сполученні з spina bifida (Q05.00-Q05.4-)
◙Q04.39 Інші редукційні аномалії мозку
| Відсутність Агенезія Аплазія БДВ Гіпоплазія |
} | частини головного мозку |
Q04.4 Септо-оптична дисплазія
Q04.5 Мегаленцефалія
Q04.6 Вроджені церебральні кісти
Виключено: набута поренцефалічна кіста (G93.0, P91.1)
◙Q04.60 Вроджені церебральні кісти, неуточнені
Поренцефалія БДВ
Шизенцефалія БДВ
◙Q04.61 Одинична вроджена церебральна кіста
◙Q04.62 Множинні вроджені церебральні кісти
Q04.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку головного мозку
Вроджена:
- гематоцефалія
- вада оболон головного мозку
Макрогірія
Симптом «волоського горіха»
Q04.9 Вроджена вада розвитку головного мозку, неуточнена
Вроджені:
|
} | головного мозку БДВ |
Q05 Spina bifida [неповне закриття хребтового каналу]
Включено:
Гідроменінгоцеле (спінальне)
Ліпомієломенінгоцеле
Менінгоцеле (спінальне)
Менінгомієлоцеле
Мієлоцеле
Мієломенінгоцеле
Spina bifida (aperta) (cystica)
Спінальний рахішизис
Сирингомієлоцеле
Виключено:
Синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0)
Рахішизис:
- повний (Q00.1)
- краніоспінальний (Q00.1)
- тотальний (Q00.1)
Spina bifida occulta (Q76.0)
Наступні п’яті знаки підкатегорії використовуються з підрубриками Q05.0-Q05.9 для зазначення типу spina bifida:
◙0 Не уточнено чи є ураження відкритим або закритим
◙1 Відкрита, aperta, не вкрита шкірою або оболонкою
◙2 Закрита, cystica, вкрита шкірою або оболонкою
Q05.0 Spina bifida в шийному відділі з гідроцефалією
Q05.1 Spina bifida в грудному відділі з гідроцефалією
Spina bifida:
|
} | з гідроцефалією |
Q05.2 Spina bifida в поперековому відділі з гідроцефалією
Люмбосакральна spina bifida з гідроцефалією
Q05.3 Spina bifida в крижовому відділі з гідроцефалією
Q05.4 Spina bifida з гідроцефалією, неуточнена
Q05.5 Spina bifida в шийному відділі без гідроцефалії
Q05.6 Spina bifida в грудному відділі без гідроцефалії
Spina bifida:
|
} | БДВ |
Q05.7 Spina bifida в поперековому відділі без гідроцефалії
Люмбосакральна spina bifida БДВ
Q05.8 Spina bifida в крижовому відділі без гідроцефалії
Q05.9 Spina bifida, неуточнена
Неуточнена spina bifida без гідроцефалії
Q06 Інші вроджені вади розвитку спинного мозку
Виключено: сирингомієлія та сирингобульбія (G95.0)
Q06.0 Амієлія
Q06.1 Гіпоплазія та дисплазія спинного мозку
Ателомієлія
Мієлателія
Мієлодисплазія спинного мозку
Q06.2 Діастематомієлія
Q06.3 Інші вроджені вади розвитку кінського хвоста
Q06.4 Гідромієлія
Гідрорахіс
Q06.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку спинного мозку
Вроджений синдром прив’язаного спинного мозку
Q06.9 Вроджена вада розвитку спинного мозку, неуточнена
Вроджена:
|
} | спинного мозку або оболон БДВ |
Q07 Інші вроджені вади розвитку нервової системи
Виключено:
Сімейна дизавтономія [Райлі-Дея] (G90.1)
Нейрофіброматоз (незлоякісний) (Q85.0)
Q07.0 Синдром Арнольда-Кіарі
Q07.8 Інші уточнені вроджені вади розвитку нервової системи
◙Q07.81 Синдром тремтячої щелепи
Синдром Маркуса Гунна
◙Q07.82 Гіпоплазія зорового нерва
Вроджена атрофія зорового нерва
◙Q07.89 Інші уточнені вроджені вади розвитку нервової системи
Агенезія нерва
Синдром Кайлера
Диплегія лицьова вроджена
Зміщення плечового сплетення
Ядерна агенезія
Виключено:
Синдром Дуейна (H50.8)
Синдром Мебіуса (Q87.09)
Q07.9 Вроджена вада розвитку нервової системи, неуточнена
Вроджена:
| аномалія деформація хвороба або ураження |
} | БДВ нервової системи |