3.9. Лікарські засоби, що застосовуються для лікування хвороби Коновалова-Вільсона

●        Пеніциламін (Penicillamine) * [ВООЗ] (див. п. 1.4. розділу "НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ГОСТРИХ ОТРУЄННЯХ")

Фармакотерапевтична група: M01CC01 - специфічні протиревматичні засоби.

Основна фармакотерапевтична дія: протиуролітична, дезінтоксикаційна по відношенню до важких металів; має високу комплексоутворюючу активність щодо іонів міді, ртуті, свинцю, заліза та кальцію; здатність препарату утворювати хелатні сполуки з міддю робить його засобом вибору для лікування гепатолентикулярної дегенерації (хв. Вільсона); знижує резорбцію міді із їжі і сприяє видаленню її з тканин організму;є ефективним засобом при тяжкій формі свинцевого отруєння, при отруєнні іншими тяжкими металами - залізом, ртуттю; механізм дії пеніциламіну при ревматоїдному запаленні суглобів не вивчений, але ймовірно препарат підвищує активність лімфоцитів, знижує к-цію ревматоїдного фактору (IgM) і комплексів lg у сироватці і суглобовій рідині з незначним зниженням загальної к-ції lg у сироватці, гальмує активність Т-лімфоцитів, не впливаючи на В-лімфоцити; у  хворих на цистинурію пеніциламін утворює комплекси із циститом, в результаті цього к-ція цистину в сечі значно зменшується, що має велике значення у профілактиці цистонових каменів.

Показання для застосування ЛЗ: хвороба ВільсонаБНФ (гепатолентикулярна дегенерація).

Спосіб застосування та дози ЛЗ: хв. Вільсона: дорослим - 1,5-2 г/добу за кілька прийомів, після досягнення ремісії хвороби дозу можна зменшити до 0,75 г-1,0 г/добуБНФ, пацієнтам із негативним балансом міді застосовувати мінімальну ефективну дозу, дозу 2 г/добу не слід застосовувати довше, ніж протягом 1 року БНФ, пацієнтам літнього віку - 20 мг/кг маси тіла/добу за кілька прийомів БНФ, дозу підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативний баланс міді, дітям - 20 мг/кг маси тіла/добу за 2-3 прийоми за 1 год до прийому їжі БНФ для дітей віком від 12 років доза ЛЗ становить 0,75 - 1 г/добу; мінімальна доза − 500 мг/добу.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: хр. бронхіт, холестатична жовтяниця, шум у вухах, р-ції гіперчутливості, артралгія, міастенія гравіс, вовчакоподібний с-м, тромбоцитопенія, збільшення лімфатичних вузлів, агранулоцитоз, апластична анемія, гемолітична анемія, лейкопенія, інфекція сечовивідних шляхів, с-м Гудпасчера, висип, кропив'янка, еритема, свербіж, ексфоліативний дерматит, токсичний епідермальний некроліз (с-м Лайєлла), пухирчатка, набряк, неврит зорового нерва, стоматит, панкреатит, рецидив виразкової хвороби шлунка, гарячка, виразки ротової порожнини, анорексія, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит, повна втрата або спотворення смакових відчуттів, г. коліт, ілеальні виразки, стеноз, еластоз, еластична псевдоксантома, слабкість шкіри, пеніцилініндукований червоний вовчак, порушення обміну колагену і еластину (пемфігоїд, дерматоміозит, негативний вплив на волосся, збільшення ламкості шкіри, геморагічне ураження, зморшки і в’ялість шкіри), оральний червоний плоский лишай, алопеція, с-м Стівенса-Джонсона, бульозний епідермоліз, вовчакоподібні р-ції (еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл до ДНК), РА, септичний артрит, біль у попереку, спині, поліміозит (рідко з залученням серця), дерматоміозит, агранулоцитоз і апластична анемія з летальним наслідком, мієлотоксичність та мієлосупресія, тромбоцитопенічна пурпура, еозинофілія, погіршення неврологічних с-мів хвороби Вільсона (дистонія, ригідність, дизартрія), оборотний поліневрит (пов'язаний з дефіцитом піридоксину), поліневрит, сенсорні і моторні невропатії, міастенія (птоз, диплопія, загальна слабкість, слабкість дихальних м’язів), внутрішньопечінковий холестаз, гепатотоксичність, нефрит, гематурія, протеїнурія, гломерулонефрит, нефротичний с-м, алергічний альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзивний альвеоліт, легеневі кровотечі, риніт, синусит, блокада серця, с-м Адамса-Стокса, міокардит з летальним наслідком, збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок), блефарит.

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до будь-якого компонента препарату, СЧВ, вагітність (крім випадків наявності у вагітної хв. Вільсона), період годування груддю, апластична анемія або агранулоцитоз  в анамнезі, пов'язані із пеніциламіном, ревматоїдне запалення суглобів із одночасною або наявною в анамнезі дисфункцією нирок, ч/з можливість негативного впливу пеніциламіну на нирки, хр. отруєння свинцем у разі рентгенологічно підтвердженої наявності свинцю у ШКТ, одночасне застосування препаратів золота, протималярійних засобів, цитостатиків, оксифенілбутазону, фенілбутазону, які викликають побічні р-ції з боку кровотворної системи і нирок, помірна або тяжка НН, тяжка тромбоцитопенія, пов’язана з пеніциламіном.

Торговельна назва: