7.6.2.2. Соматропін та аналоги

●          Соматропін (Somatropin) *

Фармакотерапевтична група: Н01АС01 - гормони передньої долі гіпофіза та їх аналоги.Соматропін і агоністи соматропіну.

Основна фармакотерапевтична дія: метаболічний гормон, що впливає на обмін ліпідів, вуглеводів та протеїнів; продукується в клітинах Escherichia coli шляхом технології рекомбінантних ДНК; основним ефектом є стимуляція росту скелета, м’язової маси та виражений вплив на процеси обміну речовин; у дітей з недостатністю  ендогенного гормону росту соматропін прискорює лінійний ріст скелета і швидкість росту; як у дорослих, так і у дітей соматропін підтримує нормальну структуру тіла шляхом покращення засвоєння азоту, прискорення росту скелетних м’язів і вивільнення ліпідів із жирових депо; особливо чутливою до соматропіну є вісцеральна жирова тканина; крім стимуляції ліполізу, соматропін зменшує надходження тригліцеридів у жирові депо; більшість ефектів соматропіну зумовлена інсуліноподібним фактором росту, він підвищує сироваткову концентрацію інсуліноподібного ростового фактора ІРФ-І та ІРФ-зв’язуючого білка ІРФЗБ-3; стимулює рецептори холестерин- ліпопротеїнів низької щільності (ХЛПНЩ), що знаходяться в печінці, та впливає на профіль ліпідів та ліпопротеїдів у сироватці крові; збільшує рівень інсуліну, однак рівень глюкози натще зазвичай не змінюється; сприяє затримці натрію, калію та фосфору; стимулює кістковий метаболізм; аналогічно загальному росту і збільшенню маси тіла, відзначається пропорційне збільшення розмірів інших тканин: підвищений ріст сполучної тканини, шкіри і відростків; збільшення скелетної мускулатури зі зростанням розмірів і кількості клітин; збільшення тимусу, печінки з підвищеною проліферацією клітин; незначне збільшення гонад, надниркової і щитовидної залози; відзначається накопичення натрію, калію і фосфору; у дорослих у перші місяці лікування кісткова маса дещо зменшується за рахунок посиленої резорбції, проте після тривалого лікування кісткова маса збільшується.

Показання для застосування ЛЗ: діти: затримка росту у дітей, спричинена зменшенням або відсутністю секреції ендогенного гормону ростуБНФ; затримка росту у дівчаток з дисгенезією гонад (с-ром Тернера)БНФ, підтвердженою хромосомним аналізом; затримка росту у дітей препубертатного віку, спричинена ХНН БНФ ; порушення росту у низькорослих дітей віком від 4 років (індекс стандартного відхилення (SDS) існуючого росту < -2,5 та з урахуванням росту батьків SDS < -1), які народились зі зростом, що не відповідає гестаційному вікуБНФ, а маса тіла та/або довжина яких при народженні була менше -2 SD (стандартне відхилення), і які не наздогнали необхідний зріст (SDS швидкості росту < 0 протягом останнього року); порушення росту при с-мі Прадера-Віллі БНФз метою покращення росту і будови тіла; дорослі: замісна терапія у дорослих з вираженим дефіцитом гормону ростуБНФ,діагностованим за одним динамічним тестом на дефіцит гормону росту; дефіцит гормону росту, діагностований у дитинстві (пацієнти, у яких недостатність гормону росту була діагностована у дитинстві, перед початком гормонозамісної терапії повинні пройти повторне обстеження для підтвердження дефіциту гормону росту; дефіцит гормону росту, діагностований у дорослому віці (пацієнтам має бути поставлений діагноз недостатності гормону росту внаслідок захворювань гіпоталамуса або гіпофіза та дефіциту щонайменше ще одного гормону (за винятком пролактину).

Спосіб застосування та дози ЛЗ: затримка росту, спричинена недостатністю секреції ендогенного гормону росту:по 0,7-1,0 мг/м2 площі поверхні тіла або по 0,025-0,035 мг/кг маси тіла на добу п/ш або в/м; затримка росту у дівчат с дисгенезією гонад (с-м Тернера): вводять по 1,4 мг/м2 площі поверхні тіла або по 0,045-0,067 мг/кг маси тіла на добу п/ш БНФ ; затримка росту у дітей препубертатного віку, спричинена ХНН: по 1,4 мг/м2 площі поверхні тіла або по 0,045-0,050 мг/кг маси тіла на добу п/ш; низькорослість у дітей, які народились зі зростом, що не відповідає гестаційному віку (НГВ): по 1-2 мг/м2 площі поверхні тіла або по 0,035-0,067 мг/кг маси тіла на добу  п/ш; с-м Прадера-Віллі, з метою покращення росту і будови тіла в дітей: по 0,035 мг/кг маси тіла на добу (1,0 мг/м2 площі поверхні тіла на добу), не перевищувати добову дозу 2,7 мг, не застосовувати дітям зі швидкістю росту менше 1 см на рік і у віці, коли починається закриття епіфізарних зон росту; дефіцит гормону росту, діагностований у дорослому віці: на початковому етапі лікування п/ш вводити низькі дози соматропіну, що становлять 0,15-0,3 мг/добу БНФ ; дозу поступово збільшувати та регулювати, враховуючи клінічну відповідь, побічні р-ції та сироваткові рівні інсуліноподібного фактора росту 1 (IGF-1), за необхідності збільшення дози її змінювати один раз на місяць, рекомендована остаточна доза гормону росту рідко перевищує 1,0 мг/добу БНФ . Хронічні захворювання нирок: 0,050 мг/кг/добу, або 1,4 мг/м2/добу, жінки потребують більшої дози, ніж чоловіки, у яких з часом підвищується чутливість до IGF-1, це може свідчити про те, що жінки, особливо ті, хто перебуває на замісній терапії естрогенами, одержують замалу дозу, а чоловіки - зависоку; з віком необхідна доза препарату зменшується, підтримуюча доза варіює у різних хворих, але рідко перевищує 1 мг/добу (що відповідає 3  МО/добу).

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: утворення антитіл, гіпотиреоз, гіперінсулінізм, гіперглікемія, гіпестезія, парестезія, зап’ястний тунельний с-м, ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (псевдопухлина мозку), головний біль, артралгія, міалгія, біль у кістках, м’язова скутість, епіфізеоліз голівки стегнової кістки, аваскулярний некроз голівки стегнової кістки, набряк суглобів, р-ції у місці ін’єкції, такі як почервоніння, набряк, свербіж або біль, місцева ліпоатрофія; діти: парестезія, зап’ястний тунельний с-м, артралгія, міалгія, м’язова скутість, біль у кістках, переферичні набряки,набряк обличчя; р-ції у місці введення; щоразу змінюючи ділянку для ін’єкції; панкреатит; гінекомастія; внутрішньочерепні пухлини, зокрема менінгіоми, у підлітків/молоді, які в дитинстві проходили курс лікування опроміненням злоякісних пухлин голови одночасно з терапією соматропіном; раптова смерть у дітей з с-мом Прадера-Віллі з такими факторами ризику, як ожиріння тяжкого ступеня, обструкція ВДШ або апное уві сні та неідентифіковані респіраторні інфекції в анамнезі; виражена діабетична ретинопатія; прогресування сколіозу у дітей; ·виявлення латентного центрального гіпотиреозу; свербіж, висип, кропив’янка ; ЦД 2 типу, генералізовані р-ції гіперчутливості; у дорослих рідко - карпальний с-м; висипання; у  дітей із с-мом Тернера була відзначена тенденція до збільшення частоти виникнення запалень середнього вуха при застосуванні високих доз ЛЗ; новоутворення доброякісні та злоякісні,лейкемія; утворення антитіл до соматропіну, гіпотиреоз, зниження рівня тироксину в сироватці крові; розлади кістково-м’язової с-ми та сполучної тканини (вивих голівки стегнової кістки); лаб. аналізи: підвищення рівня ЛФ в сироватці крові.

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до активної речовини або до будь-якого компонента препарату; наявність активних пухлин та/або активних внутрішньочерепних уражень, а також підозра на прогресування або рецидив основного внутрішньочерепного об’ємного процесу; г. критичний стан, який розвинувся внаслідок ускладнень після відкритої операції на серці та черевній порожнині, в результаті множинних травм, г. ДН або подібних патологій; проліферативна або передпроліферативна діабетична ретинопатія; закриття епіфізарних зон росту у дітей; у дітей з ХНН лікування соматропіном необхідно припинити на час трансплантації нирки; непереносимість фруктози, напр., уроджений дефіцит фруктозо-1,6-дифосфатази; вагітність, лактація; гіперчутливість до соматропіну або до будь-яких допоміжних речовин препарату чи розчинника; протипоказаний дітям із с-мом Прадера-Віллі, які страждають ожирінням тяжкого ступеня або мають тяжкі порушення з боку ДШ.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 2 МО, парентерально (для препаратів без дозувань у МО) - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва: