Держ формуляр ЛЗ

●          Фактор IX коагуляції крові людини (Coagulation factor IX) *

Фармакотерапевтична група: В02ВD04 - антигеморагічні засоби. Фактор згортання IХ.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична; має структурні та функціональні характеристики, порівнянні зі структурними та функціональними характеристиками ендогенного фактора IX, який активується за участю комплексу фактора VIIa/тканинного фактора у зовнішній системі коагуляції та за участю фактора XIa у внутрішній системі коагуляції; активований фактор IX в поєднанні з активованим фактором VIII активує фактор X, що призводить до перетворення протромбіну в тромбін, після чого тромбін перетворює фібриноген у фібрин, в рез-ті чого утворюється згусток.

Показання для застосування ЛЗ: лікування і профілактика епізодів кровотеч у пацієнтів з гемофілією В (вроджений дефіцит фактора IX) БНФ

 Спосіб застосування та дози ЛЗ: потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактора IX  (%) (МО/дл) х 0,9; в/в, щоб швидкість інфузії не перевищувала 2 мл/хв; частота введення доз (год.)/тривалість терапії (дні): ранній гемартроз, кровотеча у м'язах або кровотеча з рота: повторювати введення кожні 24 год, щонайменше протягом 1 доби, до припинення кровотечі, за відчуттям болю або загоєння (потрібний рівень фактора IX - 20-40%); більш розповсюджений гемартроз, кровотеча у м'язах або гематома - повторювати введення кожні 24 год протягом 3 - 4 діб або більше, доки не пройдуть біль та г. стан непрацездатності (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); кровотеча, що загрожує життю: повторювати введення кожні 8 - 24 год до зникнення загрози життю (потрібний рівень фактора IX - 60-100%); мала операція, в т.ч. видалення зуба: кожні 24 год., протягом 1 доби до повного загоєння (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); велика операція: повторювати введення кожні 8-24 год. до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора IX 30 %- 60 % (МО/дл); тривала профілактика кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією В: звичайна доза 20-40 МО/кг маси тіла з інтервалом від 3-4-х дні; в окремих випадках, особливо у  молодих пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози; для довготривалої профілактики кровотеч пацієнтам з тяжкою формою гемофілії В призначають дози від 20 до 40 МО фактора IX на 1 кг маси тіла з інтервалом введення від 3 до 4 діб, в окремих випадках, особливо пацієнтам молодого віку, можуть бути необхідні коротші інтервали між введеннями або вищі дози.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: підвищена чутливість або АР, до яких можуть належати ангіоневротичний набряк, пекучий і г. біль у місці інфузії, озноб, припливи, загальна кропив’янка, головний біль, висип, гіпотонія, летаргія, неспокій, стиснення у грудях, поколювання, розвиток нефротичного с-му, розвиток нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) до фактора IX, пригнічення фактора IX, ІМ, с-му дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м), розвиток інгібіторів, запалення підшкірної клітковини в місці інфузії, анафілактична р-ція, сироваткова хвороба, р-ція підвищеної чутливості, с-м верхньої порожнистої вени, тромбоз глибоких вен, тромбоз, тромбофлебіт, інфаркт нирки, недостатня відповідь на лікування, недостатній рівень відновлення фактора IX, пірексія, кашель, дискомфорт в ділянці грудної клітки, р-ція в місці інфузії, поколювання, тахікардія, тромбоемболічні епізоди (в т. ч.легенева емболія,венозний тромбоз, артеріальний тромбоз, тромбоз церебральних артерій),припливи, подразнення горла, біль у роті і глотці,сухий кашель,  свистяче дихання,задишка, нудота,блювання, свербіж, гіпертермія, застуда, запаморочення, дисгевзія,сонливість,тремор, погіршення зору,пірексія, біль у кінцівках, позитивні результати тесту на антитіла до фурину, антитіла до фактора IX або фурину з невизначеною специфічністю.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини, а також до білка хом'яка, відома алергія, пов’язана зі зменшенням кількості тромбоцитів під час лікування гепарином (тромбоцитопенія, спричинена застосуванням гепарину, тип II); с-м дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м); ознаки фібринолізу.

Торговельна назва: