Держ формуляр ЛЗ

●          Антиінгібіторний коагулянтний комплекс (Factor VIII inhibitor bypassing activity)

Фармакотерапевтична група: B02BD03 - Антигеморагічні лікарські засоби. Фактори згортання крові. Білки з активністю, шунтуючою інгібітори до фактора крові людини VIII.

Основна фармакотерапевтична дія: контролює кровотечу шляхом індукції та сприяння утворенню тромбіну; в механізмі дії відзначається роль специфічних компонентів активованого протромбінового комплексу - протромбіну (Фактора II) і активованого Фактора X (Фактора Ха); містить інші білки протромбінового комплексу, що сприяють підтриманню гемостазу у пацієнтів з гемофілією з наявністю інгібіторів.

Показання для застосування ЛЗ: лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією А ВООЗ та інгібіторами до фактора VIIIБНФ; лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією В та інгібіторами до фактора VIII за відсутності іншого специфічного лікування; лікування кровотеч у пацієнтів, не хворих на гемофілію з набутими інгібіторами до фактора VIIIБНФ; профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А, які пережили значну кровотечу або мають високий ризик значної кровотечі, показаний для рутинної профілактики, контролю епізодів спонтанних кровотеч та застосування при хірургічних втручаннях у пацієнтів із гемофілією А або В з інгібіторами до факторів коагуляції крові людини.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: прийнятна рекомендована доза - 50-100 Од./кг маси тіла, МДД не повинна перевищувати 200 Од./кг маси тіла; разову дозу - 100 Од./кг маси тіла; крововиливи в суглоби, м’язи та м’які тканини - незначна або помірна кровотеча: 50-75 одиниці/кг 12 доз (год), продовжувати до моменту появи явних ознак клінічного покращення, таких як послаблення болю, зменшення набряку або мобілізація суглоба, не перевищувати добову дозу 200 Од./кг маси тіла, значний крововилив у м’язи та м’які тканини (напр., ретроперитонеальний крововилив): 100 одиниці/кг 12 доз (год), не перевищувати добову дозу 200 Од./кг маси тіла; кровотеча зі слизових оболонок - 50-100 одиниці/кг 6 доз (год), ретельний нагляд за пацієнтом (видиме місце кровотечі, повторні вимірювання гематокриту), якщо кровотеча не припиняється, дозу можна підвищити до 100 Од./кг маси тіла, не перевищувати добову дозу 200 Од./кг маси тіла; інші тяжкі крововиливи - 100 одиниці/кг 12  доз (год), не перевищувати добову дозу 200 Од./кг маси тіла; оперативне втручання - 50-100 одиниці/кг 6 доз (год), не перевищувати добову дозу 200 Од./кг маси тіла; планова профілактика - 70-100 одиниці/кг ч/з день, дозу коригують з урахуванням клінічної відповіді пацієнта.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: р-ції підвищеної чутливості алергічного типу, що включають кропив’янку, ангіоневротичний набряк, шлунково-кишкові розлади, бронхоспазм і падіння АТ, ДВЗ-с-м,  підвищення титру інгібіторів (анамнестична відповідь), р-ція підвищеної чутливості, парестезії, гіпестезія, тромботичний інсульт,емболічний інсульт,сонливість,дисгевзія, головний біль, часті запаморочення,  ІМ, тахікардія, тромбоз,венозний тромбоз, артеріальний тромбоз, емболія (тромбоемболічні ускладнення), гіпертензія, приплив крові, гіпотонія, легенева емболія,бронхоспазм,свистяче дихання,кашель, задишка, блювання, діарея, відчуття дискомфорту в животі,нудота, відчуття оніміння обличчя,ангіоневротичний набряк, кропив’янка, свербіж, висип, біль у місці введення, нездужання, відчуття жару, озноб, гіпертермія, біль у грудях, відчуття дискомфорту у грудній клітці, падіння АТ, позитивні антитіла до поверхневого антигену ВГВ.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до препарату або будь-яких його компонентів; с-м дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром); протипоказаний пацієнтам, у яких підтверджено нормальні механізми згортання крові, протипоказаний при хірургічних втручаннях на серці з проведенням серцево-легеневого шунтування або процедурах, що передбачають екстракорпоральну мембранну оксигенацію (ЕКМО), з причини високого ризику тромботичних ускладнень, протипоказаний пацієнтам із попереднім або заключним діагнозом ІХС, а також пацієнтам з г. тромбозом та/або емболією (включню з ІМ).

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва: