ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ РЕЧОВИН (E70-E89)
Виключено:
Дефіцит 5-альфа-редуктази (E29.1)
Синдром андрогенної резистентності (E34.5)
Вроджена гіперплазія наднирників (E25.0)
Синдром Елерса-Данлоса (Q79.6)
Анемія внаслідок ферментних порушень (D55.-)
Синдром Марфана (Q87.4)
E70 Порушення обміну ароматичних амінокислот
E70.0 Класична фенілкетонурія
E70.1 Інші форми гіперфенілаланінемії
E70.2 Порушення обміну тирозину
Алкаптонурія
Гіпертирозинемія
Охроноз
Тирозинемія
Тирозиноз
E70.3 Альбінізм
Альбінізм:
- очний
- шкірно-очний
Синдром:
- Чедіака(-Стейнбрінка)-Хігасі
- Кросса
- Германські-Пудлака
E70.8 Інші порушення обміну ароматичних амінокислот
Порушення обміну:
- гістидину
- триптофану
E70.9 Порушення обміну ароматичних амінокислот, неуточнене
E71 Порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом та порушення обміну жирних кислот
E71.0 Хвороба «кленового сиропу»
E71.1 Інші порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом
Гіперлейцин-ізолейцинемія
Гіпервалінемія
Ізовалеріанова ацидемія
Метилмалонова ацидемія
Пропіонова ацидемія
E71.2 Порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом, неуточнене
E71.3 Порушення обміну жирних кислот
Адренолейкодистрофія [Аддісона-Шільдера]
Недостатність м’язової карнітинпальмітилтрансферази
Дефіцит дуже довголанцюгової ацил-Коа дегідрогенази (VLCAD)
Виключено: хвороба Шільдера (G37.0)
E72 Інші порушення обміну амінокислот
Виключено:
Відхилення від норми без прояву хвороби (R70-R89)
Порушення:
- обміну ароматичних амінокислот (E70.-)
- обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом (E71.0-E71.2)
- обміну жирних кислот (E71.3)
- обміну пуринів та піримідинів (E79.-)
Подагра (M10.-)
E72.0 Порушення транспорту амінокислот
Хвороба накопичення цистину† (N29.8*)
Цистиноз
Цистинурія
Синдром Фанконі (-де Тоні)(-Дебре)
Хвороба Хартнапа
Синдром Лоу
Виключено: порушення обміну триптофану (E70.8)
E72.1 Порушення обміну сірковмісних амінокислот
Цистатіонінурія
Гомоцистинурія
Метіонінемія
Недостатність сульфіт-оксидази
Виключено: дефіцит транскобаламіну II (D51.2)
E72.2 Порушення обміну циклу сечовини
Аргінінемія
Аргініносукцинатацидурія
Цитрулінемія
Гіперамоніємія
Виключено: порушення обміну орнітину (E72.4)
E72.3 Порушення обміну лізину та гідроксилізину
Глутарова ацидурія
Гідроксилізинемія
Гіперлізинемія
Виключено:
Хвороба Рефсума (G60.1)
Синдром Цельвегера (Q87.83)
E72.4 Порушення обміну орнітину
Орнітинемія (тип І, ІІ)
E72.5 Порушення обміну гліцину
Гіпергідроксипролінемія
Гіперпролінемія (тип І, ІІ)
Некетонова гіпергліцинемія
Саркозинемія
E72.8 Інші уточнені порушення обміну амінокислот
Порушення:
- обміну бета-амінокислоти
- циклу гамма-глютамілу
E72.9 Порушення обміну амінокислот, неуточнене
E73 Непереносимість лактози
E73.0 Вроджена недостатність лактази
E73.1 Вторинна недостатність лактази
E73.8 Інші види непереносимості лактози
E73.9 Непереносимість лактози, неуточнена
E74 Інші порушення обміну вуглеводів
Виключено:
Цукровий діабет (E10-E14)
Гіпоглікемія БДВ (E16.2)
Гіперсекреція глюкагону (E16.3)
Мукополісахаридоз (E76.0-E76.3)
E74.0 Хвороби накопичення глікогену
Серцевий глікогеноз
Хвороба:
- Андерсена
- Корі
- Форбса
- Герса
- Мак-Ардла
- Помпе
- Таруї
- Таурі
- фон Гірке
Недостатність печінкової фосфорилази
E74.1 Порушення обміну фруктози
Есенціальна фруктозурія
Недостатність фруктозо-1,6-дифосфатази
Спадкова непереносимість фруктози
E74.2 Порушення обміну галактози
Недостатність галактокінази
Галактоземія
E74.3 Інші порушення всмоктування вуглеводів у кишках
Порушення всмоктування глюкози та галактози
Недостатність сахарози
Виключено: непереносимість лактози (E73.-)
E74.4 Порушення обміну пірувату та глюконеогенезу
Недостатність:
- фосфоенолпіруват-карбоксикінази
- пірувату:
- карбоксилази
- дегідрогенази
Виключено: з анемією (D55.-)
E74.8 Інші уточнені порушення обміну вуглеводів
Есенціальна пентозурія
Оксалоз
Оксалурія
Ниркова глюкозурія
E74.9 Порушення обміну вуглеводів, неуточнене
E75 Порушення обміну сфiнголiпiдiв та інші розлади в накопиченні лiпiдiв
Виключено:
Муколіпідоз, типи I-III (E77.0-E77.1)
Хвороба Рефсума (G60.1)
E75.0 Гангліозидоз-GМ2
Хвороба:
- Сендгоффа
- Тея-Сакса
GМ2-гангліозидоз:
- у дорослих
- ювенільний
- БДВ
E75.1 Інший гангліозидоз
Гангліозидоз:
- GM1
- GM3
- БДВ
Муколіпідоз IV
E75.2 Інший сфінголіпідоз
Хвороба:
- (Андерсена-)Фабрі
- Гоше
- Крабе
- Німана-Піка
Синдром Фарбера
Метахроматична лейкодистрофія
Недостатність сульфатази
Виключено: адренолейкодистрофія [Аддісона-Шільдера] (E71.3)
E75.3 Сфінголіпідоз, неуточнений
E75.4 Нейронний цероїдний ліпофусциноз
Хвороба:
- Баттена
- Більшовського-Янського
- Куфса
- Шпільмейєра-Фогта
E75.5 Інші порушення накопичення ліпідів
Церебро-сухожилковий холестероз [синдром Ван-Богарта-Шерера-Епштейна]
Хвороба Вольмана
E75.6 Порушення накопичення ліпідів, неуточнене
E76 Порушення обміну глiкозамiноглiканiв
E76.0 Мукополісахаридоз, тип І
Синдром:
- Гурлер
- Гурлер-Шейє
- Шейє
E76.1 Мукополісахаридоз, тип II
Синдром Гунтера
E76.2 Інші мукополісахаридози
Недостатність бета-глюкоронідази
Мукополісахаридоз, типи ІІІ, IV, VI, VII
Синдром:
- Марото-Ламі (легкий) (тяжкий)
- Моркіо (-подібний) (класичний)
- Санфіліппо (хвороба) (тип В) (тип С) (тип D)
E76.3 Мукополісахаридоз, неуточнений
E76.8 Інші порушення обміну глікозаміногліканів
E76.9 Порушення обміну глікозаміногліканів, неуточнене
E77 Порушення обміну глiкопротеїдiв
E77.0 Дефекти післятрансляційної модифікації лізосомальних ферментів
Муколіпідоз ІІ [І-клітинна хвороба]
Муколіпідоз ІІІ [псевдополідистрофія Гурлер]
E77.1 Дефекти розщеплення глікопротеїдів
Аспартилглюкозамінурія
Фукозидоз
Маннозидоз
Сіалідоз [муколіпідоз І]
E77.8 Інші порушення обміну глікопротеїдів
E77.9 Порушення обміну глікопротеїдів, неуточнене
E78 Порушення обміну ліпопротеїдів та інші лiпiдемiї
▼0401 Виключено: сфінголіпідоз (E75.0-E75.3)
E78.0 Чиста гіперхолестеринемія
Сімейна гіперхолестеринемія
Гіперліпопротеїдемія Фредріксона, тип ІІа
Гіпербеталіпопротеїдемія
Гіперліпідемія, група А
Гіперліпопротеїдемія з ліпопротеїдами низької щільності [ЛПНЩ]
E78.1 Чиста гіпергліцеридемія
Ендогенна гіпергліцеридемія
Гіперліпопротеїдемія Фредріксона, тип IV
Гіперліпідемія, група В
Гіперпребеталіпопротеїдемія
Гіперліпопротеїдемія з ліпопротеїдами наднизької щільності [ЛПННЩ]
E78.2 Змішана гіперліпідемія
Обширна або мінлива беталіпопротеїнемія
Гіперліпопротеїдемія Фредріксона, тип ІІb або ІІІ
Гіпербеталіпопротеїдемія з гіперпребеталіпопротеїдемією
Гіперхолестеринемія з ендогенною гіпергліцеридемією
Гіперліпідемія, група С
Туберозна еруптивна ксантома
Туберозна ксантома
Виключено: церебро-сухожилковий холестероз (Ван-Богарта-Шерера-Епштейна)(E75.5)
E78.3 Гіперхіломікронемія
Гіперліпопротеїдемія Фредріксона, тип І або V
Гіперліпідемія, група D
Змішана гіпергліцеридемія
E78.4 Інші гіперліпідемії
Сімейна комбінована гіперліпідемія
E78.5 Гіперліпідемія, неуточнена
E78.6 Недостатність ліпопротеїдів
Абеталіпопротеїдемія
Недостатність ліпопротеїдів високої щільності
Гіпоальфаліпопротеїнемія
Гіпобеталіпопротеїдемія (сімейна)
Недостатність лецитин-холестерол-ацилтрансферази
Танжерська хвороба
E78.8 Інші порушення обміну ліпопротеїдів
E78.9 Порушення обміну ліпопротеїдів, неуточнене
E79 Порушення обміну пуринів та пiримiдинiв
Виключено:
Камінь нирки (N20.0)
Комбіновані імунні порушення (D81.-)
Подагра (M10.-)
Оротацидурична анемія (D53.0)
Пігментна ксеродермія (Q82.1)
E79.0 Гіперурикемія без ознак артриту та подагричних вузлів
Безсимптомна гіперурикемія
E79.1 Синдром Леша-Ніхена
E79.8 Інші порушення обміну пуринів та піримідинів
Спадкова ксантинурія
E79.9 Порушення обміну пуринів та піримідинів, неуточнене
E80 Порушення обміну порфiрину та бiлiрубiну
Включено: дефекти каталази та пероксидази
E80.0 Спадкова еритропоетична порфірія
Вроджена еритропоетична порфірія
Еритропоетична протопорфірія
E80.1 Порфірія шкіри пізня
E80.2 Інші порфірії
Спадкова копропорфірія
Порфірія:
- гостра переміжна (печінкова)
- БДВ
Якщо необхідно ідентифікувати причину, використовують додатковий код зовнішньої причини (Клас 20).
E80.3 Дефекти каталази та пероксидази
Акаталазія [хвороба Такахари]
E80.4 Синдром Жільбера
E80.5 Синдром Кріглера-Найяра
E80.6 Інші порушення обміну білірубіну
Синдром Дубіна-Джонсона
Синдром Ротора
E80.7 Порушення обміну білірубіну, неуточнене
E83 Порушення мінерального обміну
Виключено:
Аліментарна недостатність мінералів (E58-E61)
Розлади прищитоподібної залози (E20-E21)
Недостатність вітаміну D (Е55.-)
E83.0 Порушення обміну міді
Хвороба Менкеса (хвороба кучерявого волосся) («сталеве» волосся)
Хвороба Вільсона
E83.1 Порушення обміну заліза
Гемохроматоз
Виключено:
Анемія:
- залізодефіцитна (D50.-)
- сидеробластна (D64.0-D64.3)
E83.2 Порушення обміну цинку
Ентеропатичний акродерматит
E83.3 Порушення обміну фосфору та фосфатази
Недостатність кислої фосфатази
Сімейна гіпофосфатемія
Гіпофосфатазія
Вітамін-D-резистентний(а):
- остеомаляція
- рахіт
Виключено:
Остеомаляція у дорослих (M83.-)
Остеопороз (M80-M81)
E83.4 Порушення обміну магнію
Гіпермагніємія
Гіпомагніємія
E83.5 Порушення обміну кальцію
Сімейна гіпокальциурична гіперкальціємія
Ідіопатична гіперкальциурія
Виключено:
Хондрокальциноз (M11.1 -M11.2)
Гіперпаратиреоз (E21.0-E21.3)
E83.8 Інші порушення мінерального обміну
E83.9 Порушення мінерального обміну, неуточнене
E84 Кістозний фіброз
▼0402
Меконієвий ілеус у кістозному фіброзі † (P75*)
Включено: муковісцидоз
E85 Амілоїдоз
Виключено:
Хворобу Альцгеймера (G30.-)
Первинний амілоїдоз (D47.7)
E85.0 Сімейно-спадковий амілоїдоз без невропатії
Сімейна середземноморська гарячка
Спадкова амілоїдна нефропатія
E85.1 Невропатичний сімейно-спадковий амілоїдоз
Амілоїдна поліневропатія (португальська)
E85.2 Сімейно-спадковий амілоїдоз, неуточнений
E85.3 Вторинний системний амілоїдоз
Амілоїдоз, пов'язаний з гемодіалізом
E85.4 Вогнищевий амілоїдоз
Локалізований амілоїдоз
E85.8 Інші форми амілоїдозу
E85.9 Амілоїдоз, неуточнений
E86 Виснаження об'єму рідин організму
▼1120
Зневоднення
Зменшення об’єму плазми або міжклітинної рідини
Гіповолемія
Виключено:
Дегідрація у новонародженого (P74.1)
Гіповолемічний шок:
- БДВ (R57.1)
- післяопераційний (T81.1)
- травматичний (T79.4)
E87 Інші порушення водно-сольового балансу та кислотно-основного стану
E87.0 Гіперосмолярність та гіпернатріємія
Натрію(єм) [Na]:
- надлишок
- перевантаження
Виключено: при цукровому діабеті (E1 -.0-)
E87.1 Гіпоосмолярність та гіпонатріємія
Недостатність натрію [Na]
Виключено: синдром порушення секреції антидіуретичного гормону (E22.2)
E87.2 Ацидоз
Ацидоз:
- молочнокислий
- метаболічний
- БДВ
- респіраторний
Виключено: діабетичний ацидоз (E1 -.1 -)
E87.3 Алкалоз
Алкалоз:
- метаболічний
- БДВ
- респіраторний
E87.4 Змішане порушення кислотно-основного стану
E87.5 Гіперкаліємія
Надлишок калію [К]
Перевантаження калієм [К]
E87.6 Гіпокаліємія
Недостатність калію [К]
E87.7 Гіперволемія
Виключено: набряк (R60.-)
E87.8 Інші порушення водно-сольового балансу, не класифіковані в інших рубриках
Електролітний дисбаланс БДВ
Гіперхлоремія
Гіпохлоремія
E88 Інші метаболічні порушення
Якщо необхідно ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив захворювання, використовують додатковий код зовнішньої причини (Клас 20).
Виключено: гістіоцитоз X (хронічний) (C96.6)
E88.0 Порушення обміну плазматичних білків, не класифіковані в інших рубриках
Недостатність альфа-1 -антитрипсину
Бісальбумінемія
Виключено:
Порушення обміну ліпопротеїдів (E78.-)
Моноклональна гаммапатія невстановленої етіології (MGUS) (D47.2)
Поліклональна гіпергаммаглобулінемія (D89.0)
Макроглобулінемія Вальденстрема (C88.0-)
E88.1 Ліподистрофія, не класифікована в інших рубриках
Ліподистрофія БДВ
Виключено: хвороба Уіппла (K90.8)
E88.2 Ліпоматоз, не класифікований в інших рубриках
Ліпоматоз:
- болючий [хвороба Деркума]
- БДВ
E88.3 Синдром лізису пухлини
Лізис пухлини:
- після протипухлинної терапії
- БДВ
- спонтанний
E88.8 Інші уточнені порушення обміну речовин
Дефекти дихального ланцюгу мітохондрій:
- делеція ДНК мітохондрій
- дефіцит NADH-коензиму Q-редуктази
- БДВ
- дефіцит відновленої форми коензиму Q-цитохром редуктази
- дефіцит сукцинат-коензим Q-редуктази
Хвороба Гоффа-Кастерта
Аденоліпоматоз
Мітохондріальний (-а):
- цитопатія БДВ
- дефект БДВ
- хвороба БДВ
- розлад БДВ
- синдром БДВ
Триметиламінурія
Спочатку зазначайте код симптомів, якщо відомі.
E88.9 Порушення обміну речовин, неуточнене
E89 Інтраопераційні та постпроцедурні ендокринно-обмінні порушення, не класифіковані в інших рубриках
▼1904
E89.0 Післяпроцедурний гіпотиреоз
Гіпотиреоз після опромінення
E89.1 Післяпроцедурна гіпоінсулінемія
▼0401 Гіперглікемія після панкреатектомії
E89.2 Післяпроцедурний гіпопаратиреоз
Паратиреопривна тетанія
E89.3 Післяпроцедурний гіпопітуїтаризм
Гіпопітуїтаризм після опромінення
E89.4 Післяпроцедурне порушення функції яєчників
E89.5 Післяпроцедурна гіпофункція яєчок
E89.6 Післяпроцедурна гіпофункція кіркової (мозкової) речовини надниркових залоз
✪E89.7 Випадковий прокол і розріз органів або структур ендокринної системи під час проведення медичної процедури
✪E89.71 Випадковий прокол і розріз щитовидної залози під час проведення медичної процедури
✪E89.72 Випадковий прокол і розріз паращитовидної залози під час проведення медичної процедури
✪E89.73 Випадковий прокол і розріз наднирників під час проведення медичної процедури
✪E89.74 Випадковий прокол і розріз гіпофіза під час проведення медичної процедури
✪E89.79 Випадковий прокол і розріз органів або структур ендокринної системи під час проведення медичної процедури, не класифіковані в інших рубриках
E89.8 Інші інтраопераційні та постпроцедурні ендокринні порушення та порушення обміну речовин
E89.9 Інтраопераційні та постпроцедурні ендокринні порушення та порушення обміну речовин, неуточнені